İç Kulak Anomalileri    

Sessiz Ama Etkili Bir İşitme Kaybı Nedeni

İşitme duyusu, kulağın üç ana bölümü dış, orta ve iç kulağın birlikte uyum içinde çalışmasıyla gerçekleşir. İç kulak, sesin beyin tarafından algılanmasını sağlayan en karmaşık ve hassas yapıdır. İç kulakta meydana gelen doğuştan (konjenital) yapısal bozukluklar iç kulak anomalileri olarak adlandırılır. Bu anomaliler, işitme kaybı ve denge sorunlarına yol açabilir.

İç kulak anomalileri, embriyonik dönemde iç kulağın normal gelişim sürecinin duraksaması veya yanlış yönde ilerlemesi sonucu oluşur. Genetik faktörler, çevresel etkenler veya enfeksiyonlar bu anomalilerin ortaya çıkmasında etkili olabilir. Farklı odyolojik bulgulara yol açan bu anomaliler genellikle bebeklik döneminde fark edilir.

İç kulak yapısı üç ana bölümden oluşur: koklea (salyangoz), vestibül (denge organı) ve yarım daire kanalları (semisirküler kanal). Bu yapılardaki gelişim bozuklukları işitme ve denge fonksiyonlarını etkiler.

İç Kulak Anomalileri Sınıflandırması

İç kulak anomalileri geniş bir yelpazede yer aldığından, literatürde birçok sınıflandırma mevcuttur. Jackler ve arkadaşları 1987’de ilk kapsamlı sınıflandırmayı yapmış, 1995’te güncellemiştir. Görüntüleme teknolojileri ve histopatolojik incelemelerin gelişmesiyle, Sennaroğlu ve çalışma arkadaşları 2002, 2006, 2013 ve 2017’de detaylı yeni sınıflandırmalar geliştirmiştir.

Bu sınıflamaya göre iç kulak anomalileri beş ana grupta incelenir:

• Koklear malformasyonlar
• Vestibüler anomaliler
• Yarım daire kanalı anomalileri
• İç işitsel kanal anomalileri
• Vestibülokoklear akuadukt anomalileri

Koklear malformasyonlar içinde altta yatan çeşitler:
komplet labirent aplazisi (Michel aplazisi), rudimenter otokist, koklear aplazi, ortak kavite, inkomplet partisyon tipleri (IP-I, IP-II, IP-III), koklear hipoplazi tipleri (Tip I-IV), geniş vestibüler akuadukt ve koklear açıklık anomalileri.

Tanı, Bulgular ve Tedavi Seçenekleri

1. Total labirent aplazide (Michel Deformitesi) iç kulak yapıları oluşmaz. İşitsel değerlendirmede işitsel uyarana cevap alınmaz veya sadece vibrotaktik cevaba rastlanır. Koklear implant mümkün değildir, tek tedavi işitsel beyin sapı implantıdır.
2. Rudimenter otokistte benzer bulgular olur, işitsel beyin sapı implantı tedavi seçeneğidir.
3. Koklear aplazide koklea yoktur; koklear sinir yeterince gelişmemişse, beyin sesi algılayamaz. İşitsel beyin sapı implantları uygulanır.
4. Ortak kavitede vestibül dilate olur, genellikle ileri sensörinöral işitme kaybı vardır. Koklear implant yeterli olmazsa kontralateral tarafta beyin sapı implantı gerekebilir.
5. Koklear hipoplazide işitme kaybı hafif, orta veya şiddetli olabilir; işitme cihazları, stapes cerrahisi veya koklear implantla rehabilitasyon yapılabilir. Koklear sinir eksikse işitsel beyin sapı implantı gereklidir.
6. İnkomplet partisyon tipleri (IP-I, IP-II, IP-III) işitme kaybı ve cerrahi yaklaşımlar açısından farklılık gösterir. Örneğin IP-I kistik malformasyon, bazı vakalarda koklear implant adayları olmayabilir.
7. Genişlemiş vestibüler akuadukt, iç kulak yapıları normaldir, ancak vestibüler akuadukt geniştir. İşitme kaybı IP-II’ye benzetilebilir.
8. Koklear apertür anomalisi MRG ile teşhis edilir. Koklear sinirin olmaması implantasyon için kontrendikasyondur.

Sonuç ve Takip Süreci

İç kulak anomalileri, işitme ve denge fonksiyonlarını etkileyen karmaşık yapısal bozukluklardır. Genetik ve çevresel faktörlerden kaynaklanabilirler. Erken tanı ve uygun görüntüleme yöntemleri tedavi ve rehabilitasyonun başarısında kritik rol oynar.

Odyologlar, tanı alan hastalar için uzun dönem takip yapmalıdır:

• Periyodik odyolojik kontroller,
• İşitme cihazı, koklear implant ve işitsel beyin sapı implant ayarları,
• İşitsel rehabilitasyon ve konuşma-dil gelişimi takibi,
• Denge rehabilitasyonu.

Hem işitsel hem vestibüler rehabilitasyon bu grup için çok önemlidir.

Prof. Dr. Levent SENNAROĞLU Kimdir?

Levent Sennaroğlu, Kulak Burun Boğaz (KBB) hastalıkları alanında, özellikle kulak hastalıkları ve nörotoloji (kulak ve sinir cerrahisi) konusunda uzmanlaşmış tanınmış bir Türk Profesör Doktor‘dur.

Öne Çıkan Bilgiler:

• Uzmanlık Alanı: Esas olarak işitme kayıplarının cerrahi tedavisi, koklear implantasyon (biyonik kulak), işitsel beyin sapı implantasyonu ve iç kulak anomalileri ile ilgilenmektedir.
• Akademik Görevi: Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı öğretim üyesi olarak görev yapmaktadır.
• Önemli Katkısı: İç kulak anomalilerinin sınıflandırılması konusunda uluslararası alanda kabul görmüş yeni bir sınıflandırma sistemi geliştirmiş ve yayımlamıştır (“A new classification for cochleovestibular malformations,” Laryngoscope 2002). Bu, sizin yüklediğiniz görseldeki gibi malformasyon şemalarının temelini oluşturan önemli bir çalışmadır.
• Uluslararası Deneyim: 1997 yılında ABD’de House Ear Institute‘ta “Research Scholar” olarak çalışmıştır.
• Cerrahi Başarılar: Çocuklarda ve yetişkinlerde işitme kaybı tedavisinde önemli sayıda koklear implant ve beyin sapı implantasyonu ameliyatını başarıyla gerçekleştirmiştir.

Kaynaklar

1. Sennaroğlu L, Bajin MD. Classification and Current Management of Inner Ear Malformations. Balkan Med J 2017;34:397-411
2. Kaya, Ş., Sennaroğlu, G., & Sennaroğlu, L. (2019). Konjenital İç Kulak Anomalileri Tipleri ve Görülme Sıklığı. Türk Odyoloji ve İşitme Araştırmaları Dergisi, 2(2), 6-11.
3. Sennaroglu, L. ve Saatci, I. (2002). A new classification for cochleovestibular malformations. The Laryngoscope, 112, 2230-2241.
4. Sennaroglu, L. (2003). Konjenital sensörinöral isitme kayıpları. Akyol, M.U. (Ed.) Pediatrik Kulak Burun Boğaz Hastalıkları. Ankara: Günes Yayınevi.
5. Sennaroglu, L., Ozkan, HB., & Aslan, F. (2013) Impact of Cochleovestibular Malformations in Treating Children with Hearing Loss. Audiology & Neurotology, 18 (suppl 1), 3-31.
6. Sennaroğlu, L. (2010). Cochlear Implantation In Inner Ear Malformations-a review article. Cochlear Implants Internationals, 11 (1), 4-41.
7. Sennaroglu, L. (2015) Histopathology of inner ear malformations: Do we have enough evidence to explain pathophysiology? Cochlear Implants International.